Presa in carico infermieristica del paziente emofilico nel post-operatorio: approccio clinico, terapeutico ed educativo: a cura di Valentina Fedele, infermiera, Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi; Roberto Buonincontro, infermiere, Ausl Toscana Centro
L’emofilia è una malattia emorragica ereditaria rara e complessa, caratterizzata da un deficit
quantitativo o qualitativo di specifici fattori della coagulazione, principalmente il Fattore VIII, nel
caso dell’emofilia A, o il Fattore IX, nel caso dell’emofilia B. Si tratta di una patologia a
trasmissione genetica legata al cromosoma X, gli uomini risultano clinicamente affetti mentre le
donne sono generalmente portatrici con possibili manifestazioni subcliniche in caso di inattivazione
non bilanciata del cromosoma sano. L’incidenza globale stimata è di circa un caso ogni cinquemila
nati maschi per l’emofilia A e di uno ogni venticinquemila per l’emofilia B (Srivastava et al., 2020).
Figura 1 – Incidenza globale dell’emofilia (Srivastava A, et al., WFH (2020)
Le forme più gravi, caratterizzate da una concentrazione plasmatica del fattore inferiore all’uno per
cento, predispongono a emorragie spontanee o conseguenti a traumi minimi, spesso ricorrenti e
localizzate a livello articolare e muscolare, con possibile evoluzione verso l’artropatia emofilica
cronica.
Figura 2 – Classificazione della gravità dell’emofilia (Srivastava A, et al., WFH (2020)
Dal punto di vista fisiopatologico, la carenza del FVIII o del FIX compromette la via intrinseca della
coagulazione, riducendo la formazione del complesso tenasico e la generazione di trombina,
enzima essenziale nella trasformazione del fibrinogeno in fibrina. Una minore produzione di
trombina comporta coaguli instabili e più facilmente disgregabili, con sanguinamenti prolungati e
spesso difficili da controllare.
Figura 3 – Complesso tenasico
Le principali comorbilità ematologiche e croniche nel paziente emofilico
Tra le principali comorbilità ematologiche e croniche nei pazienti emofilici (Srivastava et al., 2020)
si annoverano:
- artropatia emofilica: cronica, dovuta a ripetuti emartri
- infezioni virali pregresse (HCV/HBV/HIV), in pazienti trattati con derivati plasmatici negli
anni ’Ottanta-Novanta - osteoporosi e ridotta performance muscolare
- sviluppo di inibitori anti-FVIII, frequente nelle forme gravi di emofilia A.
Negli ultimi anni, grazie ai fattori ricombinanti, ai farmaci a emivita prolungata e agli anticorpi
monoclonali come l’Emicizumab, la qualità di vita dei pazienti e la sicurezza terapeutica sono
significativamente migliorate, consentendo loro di accedere con maggiore sicurezza anche a
procedure chirurgiche complesse, come interventi ortopedici o sostituzioni protesiche. Tuttavia, il
contesto chirurgico rimane un ambito di estrema delicatezza: il rischio emorragico intra e post-
operatorio impone una pianificazione terapeutica accurata, una stretta collaborazione
interdisciplinare e un monitoraggio infermieristico altamente specializzato. Il periodo post-
operatorio rappresenta infatti la fase più critica, in cui il mantenimento della stabilità emostatica e la
prevenzione delle complicanze determinano in modo decisivo l’esito clinico complessivo.
Il paziente emofilico nel post-operatorio: criticità e sfide assistenziali
Il periodo post-operatorio rappresenta una fase di elevata vulnerabilità per il paziente emofilico. Il
mantenimento del corretto equilibrio emostatico è essenziale per prevenire sanguinamenti post-
chirurgici, ematomi profondi o complicanze articolari. Questo richiede un monitoraggio specialistico
continuo, un’esecuzione impeccabile della terapia sostitutiva e una sorveglianza clinica attenta ai
minimi segni di instabilità emodinamica o emorragica.
L’infermiere è parte integrante dell’équipe multidisciplinare, composta da ematologo, chirurgo,
anestesista, farmacista, fisioterapista e caregiver.
Il ruolo avanzato dell’infermiere: competenze e responsabilità
Gestione della terapia sostitutiva
La somministrazione dei fattori della coagulazione deve seguire protocolli rigorosi. I fattori
ricombinanti oggi disponibili includono molecole standard e a emivita prolungata (EHL, extended
half-life). I fattori a emivita standard richiedono infusioni frequenti, generalmente ogni 8–12 ore nel
post-operatorio, poiché la loro permanenza in circolo è limitata. Questi fattori, pur garantendo
un’eccellente efficacia emostatica, comportano una gestione infermieristica intensiva. I prodotti a
emivita prolungata (EHL) permettono invece una permanenza nel circolo sanguigno più duratura.
Questo consente intervalli di somministrazione più lunghi (fino a 24–48 ore) e una migliore stabilità
dei livelli plasmatici del fattore.
Dal punto di vista assistenziale, tali farmaci riducono il carico infusionale e migliorano l’aderenza
del paziente alla terapia, semplificando anche la gestione post-operatoria. Tuttavia, la maggiore
durata d’azione non elimina la necessità di un attento monitoraggio, soprattutto nei primi giorni
dopo l’intervento, quando la risposta individuale alla farmacocinetica può variare.
L’Emicizumab
Un capitolo a parte merita l’Emicizumab, un anticorpo monoclonale bispecifico che rappresenta
una delle innovazioni più significative nella terapia dell’emofilia A. Diversamente dai fattori
sostitutivi, l’Emicizumab non è un fattore coagulativo, ma un anticorpo progettato per legare
simultaneamente il Fattore Ixa e il Fattore X, mimando così la funzione pro-coagulante del FVIII
mancante. Si somministra per via sottocutanea con cadenza settimanale o mensile, semplificando
il trattamento, ma richiedendo comunque un’integrazione con altri farmaci emostatici nei contesti
chirurgici maggiori.
La gestione infermieristica richiede competenze tecniche e farmacologiche avanzate:
- Infusioni lente e controllate;
- Monitoraggio di segni di ipersensibilità;
- Prelievo per dosaggio dei fattori prima della somministrazione, con provette citratate;
- Registrazione accurata dei lotti e degli orari di somministrazione, per garantire tacciabilità.
Scelta e impiego degli accessi venosi
La scelta e l’impiego dell’accesso venoso, altro aspetto critico dell’assistenza, richiede un’attenta
valutazione del patrimonio venoso residuo, spesso compromesso da terapie prolungate. L’uso di
accessi periferici è indicato per brevi periodi, mentre il midline rappresenta la soluzione più idonea
per infusioni ripetute nel post-operatorio, grazie al miglior equilibrio tra durata, sicurezza e comfort.
L’utilizzo del catetere venoso centrale viene riservato ai casi complessi o ai pazienti con scarso
patrimonio venoso, ma comporta un rischio maggiore di infezione e richiede rigida osservanza
delle procedure di asepsi.
Tabella 1 –Classificazione degli accessi venosi (GAVeCeLT, 2024)
Gestione del dolore
Il monitoraggio costante dei parametri vitali, la valutazione della ferita chirurgica, la sorveglianza
degli accessi venosi e la rilevazione precoce di segni di sanguinamento o infezione sono elementi
centrali dell’assistenza. Il dolore, che rappresenta una delle principali problematiche del decorso
post-chirurgico, deve essere trattato con farmaci sicuri in relazione alla condizione emostatica: il
paracetamolo e gli oppiacei leggeri rappresentano le scelte di prima linea, mentre i farmaci
antinfiammatori non steroidei (FANS) sono controindicati per il rischio di interferenza con
l’aggregazione piastrinica. La valutazione del dolore deve essere sistematica e documentata
mediante scale validate, come la VAS o la NRS.
La complicanza emostatica principale: l’emartro post-operatorio
Una delle complicanze più temute nel post-operatorio dell’emofilico è l’emartro, il versamento
ematico intra-articolare che, se non trattato tempestivamente, può determinare danni permanenti
alla cartilagine e all’articolazione. L’infermiere deve essere in grado di riconoscerne i segni precoci,
come dolore acuto, gonfiore, calore locale e rigidità articolare, e di attivare immediatamente il
protocollo terapeutico, che prevede somministrazione aggiuntiva del fattore, immobilizzazione
dell’articolazione e crioterapia.
Figura 4 – Emartro post-operatorio
Conclusioni
La presa in carico infermieristica nel post-operatorio del paziente emofilico non si limita alla
somministrazione della terapia sostitutiva, ma si estende alla sorveglianza clinica, alla gestione
tecnica dei dispositivi, al controllo del dolore e al sostegno educativo. In un contesto terapeutico
sempre più evoluto, in cui i farmaci a emivita lunga e le nuove biotecnologie consentono una
migliore qualità di vita, l’infermiere diviene la figura di riferimento nella traduzione operativa delle
linee guida, nell’applicazione delle buone pratiche e nella personalizzazione dell’assistenza.
Le prospettive future, con l’avvento della terapia genica e della telemedicina, richiederanno ulteriori
competenze specialistiche, ma l’obiettivo resterà invariato: garantire al paziente emofilico un
decorso post-operatorio sicuro, controllato e centrato sulla persona, dove la competenza scientifica
e la cura relazionale si fondono per promuovere salute, autonomia e dignità.
Bibliografia
Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA). Emicizumab. Disponibile da: https://api.aifa.gov.it/aifa-bdf-eif-be/1.0.0/organizzazione/4768/farmaci/46130/stampati?ts=RCP (u.c 17/11/25)
Associazione Italiana dei Centri Emofilia, Raccomandazioni per il trattamento dell’emofilia. Disponibile da: https://fedemo.it/wp-content/uploads/2019/06/Raccomadazioni-trattamento-emofilio.pdf (u.c 17/11/25)
Linee Guida Internazionali Journal of Vascular Access – Raccomandazioni GAVeCeLT 2024. Disponibile da: https://gavecelt.it/nuovo/sites/default/files/uploads/raccomandazioni-gavecelt-2024.pdf (u.c 17/11/25)
Mahlangu J, Pasi J. (2019), Perioperative management of patients with haemophilia and inhibitors. Haemophilia.25(S1):19–26.
Manco-Johnson MJ, et al. (2007), Prophylaxis versus episodic treatment in severe hemophilia. N Engl J Med.357:535–544.
Oldenburg J. et al. (2017), Emicizumab prophylaxis in hemophilia A with inhibitors. N Engl J Med. 377(9):809–818.
Peyvandi F, Garagiola I. (2026), Advances in treatment of bleeding disorders. J Thromb Haemost.,14(11):2095–2105.
Srivastava A, et al. WFH (2020), Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia, 26(S6):1–158.
